La Polychondrite Chronique Atrophiante

Aucun essai thérapeutique contrôlé n’a été publié.

L’objectif du traitement est de contrôler les symptômes, enrayer le plus rapidement possible les poussées et ainsi préserver au mieux l’intégrité des structures cartilagineuses afin d’éviter ou de limiter les atteintes respiratoires et cardiovasculaires qui peuvent engager le pronostic vital.

1 - Approche thérapeutique collégiale :

La PCA est une maladie systémique complexe dont l’approche thérapeutique doit être collégiale pour être plus efficace, permettant de ce fait d’établir au plus tôt le diagnostic et partant, le traitement le plus précoce des différentes manifestations cliniques de cette maladie.

Sont concernés les :

• Internistes et/ou Rhumatologues : pour le suivi médical, les prescriptions et pour coordonner l’intervention des différents spécialistes ;
• Pneumologues, Cardiologues : pour les bilans annuels de surveillance ;
• Oto-rhino-laryngologistes, Ophtalmologistes, Dermatologues, Hématologues, Neurologues, Néphrologues, Endocrinologues, Psychiatres, Psychologues : pour les autres spécialistes auxquels le patient peut avoir recours.

 

2 - Traitements Médicaux :

• Le traitement fait appel dans la majorité des cas à la Corticothérapie
  • générale en cas de poussées
  • à doses plus faibles pour contrôler la maladie.
• L’administration orale d’AINS (Anti-Inflammatoires Non Stéroïdiens) est efficace pour les patients affectés par une forme légère de la maladie et particulièrement lorsque des poussées aiguës se manifestent (à condition toutefois qu’une corticothérapie ne soit pas déjà engagée).
• Les Immunosuppresseurs, en association avec les AINS et surtout les corticoïdes, sont indiqués soit d’emblée dans les formes plus sévères de la maladie, soit pour éviter la corticodépendance et les complications corticoinduites.
• Les Biothérapies, qui sont des thérapeutiques innovantes issues de la  recherche dans d’autres maladies auto-immunes, ne sont pas encore validées dans la PCA, mais constituent une piste intéressante.
• Dapsone Colchicine
• Des thérapeutiques spécifiques à chaque éventuelle atteinte systémique (cardiovasculaire, cutanée…) sont associées.

3 - Traitements chirurgicaux :

Les indications des rares interventions chirurgicales envisagées dans la PCA, sont toujours bien discutées car elles peuvent poser problème.

Elles sont indiquées :

A/ pour remplacer une valve cardiaque (aortique ou mitrale) dans le cas d’une atteinte sévère ;

B/ opérer des anévrysmes de l’aorte en fonction de leur taille, retentissement et évolutivité ;

C/ effectuer une trachéotomie en urgence (situation exceptionnelle) : mise en place d’une prothèse endotrachéale

D/ réaliser une plastie nasale dans certaines conditions.

Le bénéfice d’un geste chirurgical doit être prudemment évalué par rapport au risque lié à la fragilité des tissus opérés, au risque infectieux inhérent à la maladie qui est plus élevé en cours des poussées, encore majoré par une corticothérapie au long cours.

4 - Le patient doit accompagner les traitements :

Certaines règles de vie s’imposent d’elles-mêmes. Il est fortement recommandé de ne pas fumer car cela peut, entre autres, accroître les troubles cardio-vasculaires et la fragilité de la trachée et des poumons.

Par ailleurs, compte tenu des effets secondaires possibles des médicaments, il faut parfois modifier certaines habitudes et notamment suivre un régime (sans sel, sans sucre et pauvre en calories) en raison des corticoïdes qui favorisent l’hypertension artérielle, le diabète et entraînent souvent une prise de poids. En effet, il faut faire attention à ne pas être en surpoids pour soulager les douleurs articulaires mais aussi pour améliorer l’état général.

 

L’information fournie sur ce site est destinée à faciliter la relation qui existe entre le patient et son médecin ; pas à la remplacer