La Polychondrite Chronique Atrophiante

(PCA)

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Qu'est-ce que la Polychondrite Chronique Atrophiante (PCA) ?

Est-ce que la PCA affecte seulement le cartilage ?

Quels sont les symptômes de la maladie ?

Qu'est-ce qui cause la PCA ?

Est-ce que la maladie évolue de la même manière pour tous ?

Est-ce que la PCA affecte un groupe d'âge en particulier ?

J'ai lu que les personnes atteintes jeunes avaient un pronostic plus défavorable ?

Y a t’il un remède ?

Qu'est-ce qu'une poussée ?

Pourquoi ai-je des poussées 2 ou 3 fois par semaine ou par mois ?

Qu'est-ce qu'une rémission ?

Est-ce héréditaire ?

Est-ce qu'un régime particulier peut aider ?

Quels sont les traitements disponibles ?

Qui dois-je voir pour traiter ma PCA ?

Y a t’il des spécialistes de la PCA ?

Qu'est-ce qu'une maladie rare ?

Qu’est-ce qu’une maladie orpheline ?

Y a t’il des associations d'aide pour les malades atteints de PCA ?

 

Qu'est-ce que la Polychondrite Chronique Atrophiante (PCA) ?

La polychondrite chronique atrophiante est une maladie rare, inflammatoire, évoluant par poussées affectant  la structure et l'intégrité fonctionnelle du cartilage  articulaire et extra-articulaire.

Les  manifestations classiques de la PCA sont constituées par des épisodes récidivants de chondrites (inflammation du cartilage), impliquant les oreilles, le nez, le larynx et l’arbre trachéobronchique. .L'inflammation de ces organes peut évoluer vers la destruction irréversible du cartilage. Il en résulte une déformation des oreilles, du nez et une possible obstruction de la trachée, ce qui entraîne des difficultés respiratoires. L’atrophie n’est cependant pas systématique et la maladie est dénommée « Relapsing Polychondritis » ou Polychondrite Récidivante dans les pays anglo-saxons.

 

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Est-ce que la PCA affecte seulement le cartilage ?

Non. Elle peut, en plus, affecter d’autres tissus conjonctifs notamment les tissus riches en glycoprotéine (tels les yeux, l'aorte, le coeur, et la peau).Elle fait partie des affections multisystémiques ou connectives du fait de l’atteinte possible de plusieurs tissus et partant organes.

 

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Quels sont les symptômes de la maladie ?

L’atteinte inflammatoire dans les structures cartilagineuses typiquement concernées génère douleur très vive et soudaine, rougeur, gonflement et déformations possibles liées à l’atrophie du nez «  en selle »ou «  pied de marmite », des oreilles dont le lobe supérieur s’affaisse en cours d’évolution.

 

Autres symptômes possibles : arthralgies grosses et petites articulations ; inflammation avec rougeur, douleur et sensation de sable dans les yeux ; troubles de l'audition et de l'équilibre, troubles du rythme cardiaque, péricardite et vascularites ; éruptions cutanées ; signes digestifs ; atteinte hématologique et neurologique plus rares possibles. De plus dans 30% des cas, la PCA est associée à une autre maladie auto-immune (en général rhumatismes auto-immuns et vascularites).

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Qu'est-ce qui cause la PCA ?

Sa cause est encore inconnue à ce jour, mais elle semble liée à une réaction auto-immune de l'organisme ayant pour cible le cartilage avec production d’auto-anticorps. De rares cas de traumatismes du cartilage ont été rapportés comme susceptibles de provoquer une PCA dans la région affectée.

 

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Est-ce que la maladie évolue de la même manière pour tous ?

L’évolution de la maladie est mal connue. Elle est imprévisible et capricieuse et très variable d’un malade à l’autre. Pour certains, les poussées inflammatoires sont très fréquentes et sévères avec risque d’atrophie des tissus cartilagineux plus rapide, source de handicaps invalidants et pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Pour d’autres, la maladie est plus limitée et les rémissions parfois prolongées.

Bien qu’il existe des atteintes caractéristiques, celles-ci ne sont pas spécifiques et peuvent rester discrètes et méconnues voire absentes en cours d’évolution.

 

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Est-ce que la PCA affecte un groupe d'âge en particulier ?

Non. La PCA se développe à tout âge. On rapporte des cas d’enfants de 18 mois atteints de PCA, aussi bien que de personnes âgées de 90 ans. L'âge moyen est de 50 ans. Mais les symptômes sont souvent présents bien des années avant mais discrets voire méconnus.

 

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J'ai lu que les personnes atteintes jeunes avaient un pronostic plus défavorable ?

Grâce à une meilleure information sur la PCA, les médecins font des diagnostics plus précoces et pour des personnes bien plus jeunes. Mais cela peut être vrai pour des malades jeunes en fonction de la gravité de leur cas. Les malades traités correctement vivent plus longtemps et dans de meilleures conditions qu’auparavant.

 

 

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Y a t’il un remède ?

Non. Cependant, il y a des traitements qui peuvent contrôler les poussées et le développement de la maladie. En général le traitement fait appel aux Corticoïdes et aux Immunosuppresseurs. Plus récemment les Biothérapies (utilisées dans d’autres maladies auto-immunes) ont été essayées.

 

 

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Qu'est-ce qu'une poussée ?

Une poussée est une récidive de la PCA après une période d’inactivité de la maladie.

 

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Pourquoi ai-je des poussées 2 ou 3 fois par semaine ou par mois ?

Si votre maladie se manifeste de cette façon c’est que votre PCA n'est pas sous contrôle et que votre traitement médical peut avoir besoin d’un ajustement pour mettre votre PCA en sommeil.

 

 

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Qu'est-ce qu'une rémission ?

Une rémission est la disparition des symptômes durant une maladie. Quand ceci arrive, on dit que la maladie est "en rémission". Cet état peut être temporaire, et même parfois durer des années avant que les symptômes ne réapparaissent.

 

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Est-ce héréditaire ?

A ce jour, la PCA n'est pas considérée comme héréditaire et les formes familiales sont exceptionnelles. Les fratries sont le type de groupe le plus communément identifié, bien que l'on ait des exemples de jumeaux ou un seul des deux développe la maladie.

Les liens de parenté suivants : parent/enfant et grand-parent/enfant ont été également notés.

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Est-ce qu'un régime particulier peut aider ?

Un régime bien équilibré améliore votre santé générale. A ce jour, il n'y a pas de preuve formelle ou de recherche qui prouve qu'un régime spécifique aide à guérir ou contrôler la PCA.

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Quels sont les traitements disponibles ?

Actuellement, les traitements pour la PCA varient avec chaque cas. Il n’existe pas de schéma thérapeutique codifié.

On utilise des Anti-Inflammatoires Non Stéroïdiens (AINS), la Prednisone (cortancyl) parmi les corticoïdes, des immuno-suppresseurs (Méthotrexate en général), la Dapsone (disulone), enfin pour les plus récents des traitements les anti-TNF alpha qui sont de puissants anti-inflammatoires (issus des Biothérapies) en attendant des thérapeutiques plus ciblées.

Pour contrôler la PCA, des médicaments spécifiques à un organe ou à une fonction, tels  ceux  pour  contrôler la tension artérielle, la respiration, etc... peuvent être nécessaires.

 

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Qui dois-je voir pour traiter ma PCA ?

La PCA est une maladie systémique. La meilleure approche est d'avoir recours à une équipe de spécialistes susceptibles de prendre en charge chacune des fonctions affectées par la PCA. Généralement, un rhumatologue ou un interniste assurera la coordination du contrôle de votre PCA. Cependant, il pourra vous orienter vers d’autres spécialistes, à chaque fois que nécessaire : pneumologue, hématologue, dermatologue, ophtalmologiste, oto-rhino-laryngologiste, cardiologue..

 

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Y a t’il des spécialistes de la PCA ?

La PCA est une maladie très rare et touche 3 à 4 personnes par million d’habitants.

De nombreux médecins en ont juste une connaissance théorique et n'ont jamais eu de patient atteint de PCA. Il y a des médecins qui se sont intéressés à la PCA et qui ont une grande expérience dans son traitement. Quand cela est possible, il est hautement recommandé de s'adresser à ce type de médecins, qui ont accumulé une expérience sur la PCA et la manière de la traiter. La prise en charge est en général multidisciplinaire  coordonnée par un interniste ou un rhumatologue.

 

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Qu'est-ce qu'une maladie rare ?

Ce sont les maladies qui affectent une part très faible d'une population. En France, une maladie rare affecte moins d’une personne sur 2000. Dans leur ensemble, 4 millions de Français souffrent de l'une des 8000 maladies rares.

 

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Qu’est-ce qu’une maladie orpheline ?

Une maladie orpheline est une maladie pour laquelle le développement et la commercialisation d'un traitement ne permettent pas de dégager des bénéfices ; c'est, de ce fait, une maladie abandonnée.

Par extension, on donne ce nom de "maladie orpheline" à toute affection méconnue ou délaissée :

  • soit parce qu'elle touche peu de personnes (cas des maladies rares),
  • soit parce qu'elle touche des personnes non solvables
  • soit parce que le coût de la recherche est très important
  • soit parce que le coût de traitements existants est très élevé
  • soit parce que les acteurs de santé s'en désintéressent ou s'en détournent

Certaines maladies orphelines ne sont pas rares.

Cependant, parmi les maladies orphelines, il y a beaucoup de maladies rares ; c'est la raison pour laquelle on utilise souvent les deux appellations sans vraiment les différencier.

 

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Y a t’il des associations d'aide pour les malades atteints de PCA ?

En France et pour les pays francophones :

l’AFPCA (Association Francophone contre la PCA) http://www.afpca.fr/cgi-bin/index.html

ainsi q'un forum à l'adresse suivante : http://www.afpca.fr/leforum/index.php

 

 

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