La Polychondrite Chronique Atrophiante

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cartilage

La PCA peut présenter un large éventail de symptômes dont la récidive est inhérente à la maladie. Les personnes atteintes d’une PCA ne présentent pas nécessairement l’ensemble des affections décrites ci-après.

 

 

 

A/ LES CHONDRITES

 

La PCA entraîne une inflammation des tissus constitués de cartilage hyalin. Ces chondrites, parfois inaugurales et orientant le diagnostic, sont responsables de douleurs très vives. Leur installation est brutale ; leur type variable allant d’une sensation de chaleur désagréable à une  sensation de brûlure très intense ; leur durée allant de quelques secondes à quelques heures pour les paroxysmes les plus intenses. Ces douleurs sont associées à une  rougeur et parfois à un œdème, avec hypersensibilité au toucher. Elles sont souvent amplifiées par les changements climatiques (temps orageux). Ces accès peuvent se répéter et durer plusieurs jours en général, voire plusieurs semaines, pendant une même poussée.

Au fil des poussées, l’évolution peut se faire vers une atrophie définitive mais qui n’est pas systématique.

Par ordre de fréquence décroissante, la PCA est responsable d’une :

1 Chondrite auriculaire :

  • Inaugurale dans un tiers des cas environ, uni ou bilatérale, récidivante
  • Atteinte des bords externes avec respect du lobe de l’oreille (partie molle que l’on perce pour y suspendre les boucles d’oreilles), rougeur, chaleur, douleur avec (ou sans) tuméfaction
  • Hypersensibilité douloureuse empêchant de dormir sur le côté atteint
  • Déformation tardive  avec affaissement par atrophie du lobe supérieur, (oreille ramollie, souple d’aspect « fripé »)

2 Chondrite nasale

  • Douleur, rougeur (ou ailes du nez rosées) avec (ou sans) tuméfaction
  • Localisation : racine du nez et / ou pointe
  • Rarement inaugurale, plus fréquente en cours d’évolution
  • Déformation tardive concave de l’arête du nez « en selle » ou « pied de marmite »

3 Chondrite de l’arbre laryngo-trachéo-bronchique

  • Plus rarement inaugurale
  • Atteinte du Larynx :
    • Dysphonie (enrouement, raucité de la voix ou extinction vocale)
    • Difficultés à inspirer (dyspnée inspiratoire avec essoufflement)
  • Atteinte Trachéo-Bronchique:
    • Douleur ou gêne trachéale à la pression locale
    • Quintes de toux parfois à la déglutition
    • Difficultés à expirer (dyspnée expiratoire avec essoufflement)
    • Infections répétées systématisées de même siège
    • Ramollissement de la trachée (trachéomalacie) ou rétrécissement (sténose) sous-glottique

4 Chondrite costale

  • Atteinte au niveau des cartilages des côtes flottantes avec douleurs locales (source d’erreurs de diagnostic, évoquant des complications vasculaires ou digestives)

 

 
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