{"id":339,"date":"2021-03-11T14:12:09","date_gmt":"2021-03-11T13:12:09","guid":{"rendered":"http:\/\/afpcahome\/site\/?page_id=339"},"modified":"2025-05-12T18:16:29","modified_gmt":"2025-05-12T16:16:29","slug":"foire-aux-questions","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/afpca.fr\/site\/foire-aux-questions\/","title":{"rendered":"Foire aux questions"},"content":{"rendered":"\t\t
\n\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQu'est-ce que la polychondrite chronique atrophiante (PCA) ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

La polychondrite chronique atrophiante est une maladie rare, inflammatoire, \u00e9voluant par pouss\u00e9es affectant la structure et l’int\u00e9grit\u00e9 fonctionnelle du cartilage articulaire et extra-articulaire.<\/p>

Les manifestations classiques de la PCA sont constitu\u00e9es par des \u00e9pisodes r\u00e9cidivants de chondrites (inflammation du cartilage), impliquant les oreilles, le nez, le larynx et l\u2019arbre trach\u00e9obronchique. L’inflammation de ces organes peut \u00e9voluer vers la destruction irr\u00e9versible du cartilage. Il en r\u00e9sulte une d\u00e9formation des oreilles, du nez et une possible obstruction de la trach\u00e9e, ce qui entra\u00eene des difficult\u00e9s respiratoires. L\u2019atrophie n\u2019est cependant pas syst\u00e9matique et la maladie est d\u00e9nomm\u00e9e \u00ab relapsing polychondritis \u00bb ou polychondrite r\u00e9cidivante dans les pays anglo-saxons.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tEst-ce que la PCA affecte seulement le cartilage ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Non. Elle peut, en plus, affecter d\u2019autres tissus conjonctifs notamment les tissus riches en glycoprot\u00e9ine (tels les yeux, l’aorte, le coeur, et la peau). Elle fait partie des affections multisyst\u00e9miques ou connectives du fait de l\u2019atteinte possible de plusieurs tissus et partant organes.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQuels sont les sympt\u00f4mes de la maladie ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

L\u2019atteinte inflammatoire dans les structures cartilagineuses typiquement concern\u00e9es g\u00e9n\u00e8re douleur tr\u00e8s vive et soudaine, rougeur, gonflement et d\u00e9formations possibles li\u00e9es \u00e0 l\u2019atrophie du nez \u00ab en selle \u00bb ou \u00ab pied de marmite\u00bb , des oreilles dont le lobe sup\u00e9rieur s\u2019affaisse en cours d\u2019\u00e9volution.<\/p>

Autres sympt\u00f4mes possibles : arthralgies grosses et petites articulations ; inflammation avec rougeur, douleur et sensation de sable dans les yeux ; troubles de l’audition et de l’\u00e9quilibre, troubles du rythme cardiaque, p\u00e9ricardite et vascularites ; \u00e9ruptions cutan\u00e9es ; signes digestifs ; atteinte h\u00e9matologique et neurologique plus rares possibles. De plus dans 30 % des cas, la PCA est associ\u00e9e \u00e0 une autre maladie auto-immune (en g\u00e9n\u00e9ral rhumatismes auto-immuns et vascularites).<\/p><\/div><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQu'est-ce qui cause la PCA ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Sa cause est encore inconnue \u00e0 ce jour, mais elle semble li\u00e9e \u00e0 une r\u00e9action auto-immune de l’organisme ayant pour cible le cartilage avec production d\u2019auto-anticorps. De rares cas de traumatismes du cartilage ont \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9s comme susceptibles de provoquer une PCA dans la r\u00e9gion affect\u00e9e.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tEst-ce que la maladie \u00e9volue de la m\u00eame mani\u00e8re pour tous ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

L\u2019\u00e9volution de la maladie est mal connue. Elle est impr\u00e9visible et capricieuse et tr\u00e8s variable d\u2019un malade \u00e0 l\u2019autre. Pour certains, les pouss\u00e9es inflammatoires sont tr\u00e8s fr\u00e9quentes et s\u00e9v\u00e8res avec risque d\u2019atrophie des tissus cartilagineux plus rapide, source de handicaps invalidants et pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Pour d\u2019autres, la maladie est plus limit\u00e9e et les r\u00e9missions parfois prolong\u00e9es.<\/p>

Bien qu\u2019il existe des atteintes caract\u00e9ristiques, celles-ci ne sont pas sp\u00e9cifiques et peuvent rester discr\u00e8tes et m\u00e9connues voire absentes en cours d\u2019\u00e9volution.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tEst-ce que la PCA affecte un groupe d'\u00e2ge en particulier ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Non. La PCA se d\u00e9veloppe \u00e0 tout \u00e2ge. On rapporte des cas d\u2019enfants de 18 mois atteints de PCA, aussi bien que de personnes \u00e2g\u00e9es de 90 ans. L’\u00e2ge moyen est de 50 ans, cependant les sympt\u00f4mes sont souvent pr\u00e9sents bien des ann\u00e9es avant mais discrets voire m\u00e9connus.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tJ'ai lu que les personnes atteintes jeunes avaient un pronostic plus d\u00e9favorable, est-ce exact ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Gr\u00e2ce \u00e0 une meilleure information sur la PCA, les m\u00e9decins font des diagnostics plus pr\u00e9coces et pour des personnes bien plus jeunes. Mais cela peut \u00eatre vrai pour des malades jeunes en fonction de la gravit\u00e9 de leur cas. Les malades trait\u00e9s correctement vivent plus longtemps et dans de meilleures conditions qu\u2019auparavant.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tY a t-il un rem\u00e8de ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Non. Cependant, il y a des traitements qui peuvent contr\u00f4ler les pouss\u00e9es et le d\u00e9veloppement de la maladie. En g\u00e9n\u00e9ral le traitement fait appel aux Cortico\u00efdes et aux Immunosuppresseurs. Plus r\u00e9cemment les Bioth\u00e9rapies (utilis\u00e9es dans d\u2019autres maladies auto-immunes) ont \u00e9t\u00e9 essay\u00e9es.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQu'est-ce qu' une pouss\u00e9e ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Une pouss\u00e9e est une r\u00e9cidive de la PCA apr\u00e8s une p\u00e9riode d\u2019inactivit\u00e9 de la maladie.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tPourquoi ai-je des pouss\u00e9es 2 ou 3 fois par semaine ou par mois ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Si votre maladie se manifeste de cette fa\u00e7on c\u2019est que votre PCA n’est pas sous contr\u00f4le et que votre traitement m\u00e9dical peut avoir besoin d\u2019un ajustement pour mettre votre PCA en sommeil.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQu'est-ce qu'une r\u00e9mission ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Une r\u00e9mission est la disparition des sympt\u00f4mes durant une maladie. Quand ceci arrive, on dit que la maladie est “en r\u00e9mission”. Cet \u00e9tat peut \u00eatre temporaire, et m\u00eame parfois durer des ann\u00e9es avant que les sympt\u00f4mes ne r\u00e9apparaissent.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tLa polychondrite est-elle h\u00e9r\u00e9ditaire ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Le professeur PIETTE affirme que la polychondrite n\u2019est pas h\u00e9r\u00e9ditaire. Il existe une seule\u00a0observation sur la transmission n\u00e9onatale d\u2019une polychondrite transitoire qui n\u2019a jamais \u00e9t\u00e9\u00a0<\/span>r\u00e9p\u00e9t\u00e9e. Il peut y avoir une polychondrite chez une m\u00e8re et sa fille, comme constat\u00e9e dans notre\u00a0<\/span>association, mais c\u2019est absolument exceptionnel.<\/span><\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tEst-ce qu'un r\u00e9gime particulier peut aider ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Un r\u00e9gime bien \u00e9quilibr\u00e9 am\u00e9liore votre sant\u00e9 g\u00e9n\u00e9rale. A ce jour, il n’y a pas de preuve formelle ou de recherche qui prouve qu’un r\u00e9gime sp\u00e9cifique aide \u00e0 gu\u00e9rir ou contr\u00f4ler la PCA.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQuels sont les traitements disponibles ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Actuellement, les traitements pour la PCA varient avec chaque cas. Il n\u2019existe pas de sch\u00e9ma th\u00e9rapeutique codifi\u00e9.<\/p>

On utilise des anti-Inflammatoires non st\u00e9ro\u00efdiens (AINS), la Prednisone (cortancyl) parmi les cortico\u00efdes, des immuno-suppresseurs (M\u00e9thotrexate en g\u00e9n\u00e9ral), la Dapsone (disulone), enfin pour les plus r\u00e9cents des traitements les anti-TNF alpha qui sont de puissants anti-inflammatoires (issus des bioth\u00e9rapies) en attendant des th\u00e9rapeutiques plus cibl\u00e9es.<\/p>

Pour contr\u00f4ler la PCA, des m\u00e9dicaments sp\u00e9cifiques \u00e0 un organe ou \u00e0 une fonction, tels ceux pour contr\u00f4ler la tension art\u00e9rielle, la respiration, etc… peuvent \u00eatre n\u00e9c\u00e9ssaires.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQui dois-je voir pour traiter ma PCA ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

La PCA est une maladie syst\u00e9mique. La meilleure approche est d’avoir recours \u00e0 une \u00e9quipe de sp\u00e9cialistes susceptibles de prendre en charge chacune des fonctions affect\u00e9es par la PCA. G\u00e9n\u00e9ralement, un rhumatologue ou un interniste assurera la coordination du contr\u00f4le de votre PCA. Cependant, il pourra vous orienter vers d\u2019autres sp\u00e9cialistes, \u00e0 chaque fois que n\u00e9cessaire : pneumologue, h\u00e9matologue, dermatologue, ophtalmologiste, oto-rhino-laryngologiste, cardiologue…<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tExiste-il des sp\u00e9cialistes de la PCA ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

La PCA est une maladie tr\u00e8s rare et touche 3 \u00e0 4 personnes par million d\u2019habitants.<\/p>

De nombreux m\u00e9decins en ont juste une connaissance th\u00e9orique et n’ont jamais eu de patient atteint de PCA. Il y a des m\u00e9decins qui se sont int\u00e9ress\u00e9s \u00e0 la PCA et qui ont une grande exp\u00e9rience dans son traitement. Quand cela est possible, il est hautement recommand\u00e9 de s’adresser \u00e0 ce type de m\u00e9decins, qui ont accumul\u00e9 une exp\u00e9rience sur la PCA et la mani\u00e8re de la traiter. La prise en charge est en g\u00e9n\u00e9ral multidisciplinaire\u00a0 coordonn\u00e9e par un interniste ou un rhumatologue.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQu'est-ce qu'une maladie rare ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Ce sont les maladies qui affectent une part tr\u00e8s faible d’une population. En France, une maladie rare affecte moins d\u2019une personne sur 2 000. Dans leur ensemble, 4 millions de Fran\u00e7ais souffrent de l’une des 8 000 maladies rares.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t

\n\t\t\t\t\t
\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/path><\/svg><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\tQu\u2019est-ce qu\u2019une maladie orpheline ?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\t\t\t\t

Une maladie orpheline est une maladie pour laquelle le d\u00e9veloppement et la commercialisation d’un traitement ne permettent pas de d\u00e9gager des b\u00e9n\u00e9fices c’est, de ce fait,\u00a0une maladie abandonn\u00e9e.<\/p>

Par extension, on donne ce nom de “maladie orpheline” \u00e0 toute affection m\u00e9connue ou d\u00e9laiss\u00e9e :<\/p>