{"id":40,"date":"2021-03-11T14:13:05","date_gmt":"2021-03-11T13:13:05","guid":{"rendered":"http:\/\/afpcahome\/site\/?page_id=40"},"modified":"2024-05-07T17:24:26","modified_gmt":"2024-05-07T15:24:26","slug":"quest-ce-que-la-pca","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/afpca.fr\/site\/quest-ce-que-la-pca\/","title":{"rendered":"Qu’est-ce que la PCA ?"},"content":{"rendered":"\t\t
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La Polychondrite Chronique Atrophiante (PCA) est une maladie rare, souvent difficile \u00e0 diagnostiquer, caract\u00e9ris\u00e9e par une inflammation r\u00e9cidivante des cartilages parfois suivie d\u2019une atrophie d\u00e9finitive. Consulter la pr\u00e9sentation du Professeur JC PIETTE<\/a>.<\/p>

Qui est Jean Charles Piette ?\u00a0 Ecoutez une de ses interventions \u00e0 la t\u00e9l\u00e9vision.\u00a0<\/a><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Une affection multi-syst\u00e9mique<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Il s\u2019agit d\u2019une affection multi-syst\u00e9mique (atteinte de plusieurs tissus et organes) class\u00e9e dans les pathologies auto-immunes (production d\u2019auto-anticorps par le syst\u00e8me immunitaire dirig\u00e9s contre les constituants de l\u2019organisme, appel\u00e9s constituants du \u00ab soi \u00bb).<\/p>\n

Elle a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois en 1923 et peut \u00eatre consid\u00e9r\u00e9e comme potentiellement grave. La PCA affecte les structures cartilagineuses pr\u00e9sentes dans de nombreux organes tels que les oreilles, le nez, le larynx, la trach\u00e9e et les bronches. En outre, elle peut affecter les articulations, les yeux, l\u2019aorte, le c\u0153ur et la peau.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Les sympt\u00f4mes principaux<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les sympt\u00f4mes classiques de la PCA consistent en pouss\u00e9es r\u00e9p\u00e9t\u00e9es de chondrites (inflammation du cartilage) impliquant l\u2019oreille, le nez et l\u2019arbre trach\u00e9o-laryng\u00e9. Ces inflammations peuvent conduire \u00e0 une destruction totale du cartilage et se traduire par une d\u00e9formation des oreilles, du nez et par une obstruction de la trach\u00e9e, cause de difficult\u00e9s respiratoires. Les autres atteintes peuvent donner lieu \u00e0 une arthrite, des troubles cardiovasculaires, une inflammation de l\u2019\u0153il, des perturbations de l\u2019ou\u00efe et de l\u2019\u00e9quilibre, des vascularites, des d\u00e9sordres\u00a0endocriniens, des probl\u00e8mes dermatologiques ou neurologiques. La fatigue est souvent tr\u00e8s marqu\u00e9e et le risque de d\u00e9velopper des probl\u00e8mes infectieux plus grand. Voir plus<\/a>.<\/p>

En outre, environ 30 % des individus atteints de PCA sont affect\u00e9s d\u2019une autre maladie auto-immune. Le large spectre des sympt\u00f4mes douloureux allonge le d\u00e9lai du diagnostic. Il n\u2019existe aucun marqueur biologique sp\u00e9cifique de la PCA dont le diagnostic repose sur des crit\u00e8res essentiellement cliniques. Voir plus<\/a>.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Diagnostic et \u00e9volution de la maladie<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Les caract\u00e9ristiques cliniques et l\u2019\u00e9volution de cette maladie varient consid\u00e9rablement et de fa\u00e7on impr\u00e9visible d\u2019un patient \u00e0 un autre. Malgr\u00e9 le consensus, un retard de diagnostic est parfois pr\u00e9judiciable du fait de la dangerosit\u00e9 potentielle de certaines pouss\u00e9es inflammatoires. Sur les crit\u00e8res de diagnostic, les premi\u00e8res manifestations (souvent discr\u00e8tes) de cette maladie sont souvent m\u00e9connues. De ce fait le bon diagnostic est fr\u00e9quemment pos\u00e9 seulement apr\u00e8s que les sympt\u00f4mes classiques soient devenus apparents.<\/p>

Les personnes atteintes de la PCA vont consulter en premi\u00e8re intention des g\u00e9n\u00e9ralistes, des oto-rhino-laryngologistes, des rhumatologues, voire dermatologues et cardiologues. Le d\u00e9lai moyen entre l\u2019apparition des sympt\u00f4mes et le diagnostic est d\u2019environ 3 ans. Ce d\u00e9lai refl\u00e8te la difficult\u00e9 du diagnostic d\u2019autant que la PCA n\u2019est pas toujours visible, notamment pour les formes \u00e0 d\u00e9but rhumatismal (polyarthrite dite s\u00e9ron\u00e9gative), qu\u2019une pouss\u00e9e de chondrite isol\u00e9e (atteinte nez ou oreille\u2026) est souvent prise \u00e0 tort pour un probl\u00e8me infectieux et que l\u2019extr\u00eame fatigue est g\u00e9n\u00e9ralement consid\u00e9r\u00e9e comme psychosomatique.<\/p>

Un tiers des personnes atteintes de la PCA doivent consulter 5 praticiens, ou plus, avant le diagnostic.
Pour en savoir plus sur le diagnostic<\/a>.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Les causes de la maladie<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La PCA a une pr\u00e9valence estim\u00e9e entre 3 et 5 cas par million d\u2019individus. Les cas identifi\u00e9s vont de 30 mois \u00e0 90 ans, mais plus fr\u00e9quemment elle appara\u00eet entre 30 et 60 ans. Elle ne conna\u00eet pas de fronti\u00e8re ethnique et atteint aussi bien les hommes que les femmes, m\u00eame s\u2019il semble exister une pr\u00e9dominance f\u00e9minine.<\/p>

La PCA ne semble pas directement de nature g\u00e9n\u00e9tique, mais il existe des g\u00e8nes de susceptibilit\u00e9 qui interviennent dans la r\u00e9ponse du syst\u00e8me immunitaire. Elle ne semble pas non plus de nature familiale, m\u00eame si certains cas familiaux exceptionnels ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9pertori\u00e9s (fr\u00e8re\/s\u0153ur ; parent\/enfant). Pour en savoir plus sur les causes<\/a>.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Protocole th\u00e9rapeutique et traitements<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Le d\u00e9veloppement de la PCA et son approche th\u00e9rapeutique optimale sont mal connus.
La PCA est une maladie chronique, durable, d\u2019\u00e9volution impr\u00e9visible et fluctuante. Elle varie consid\u00e9rablement d\u2019un malade \u00e0 l\u2019autre. Pour certains, les pouss\u00e9es inflammatoires r\u00e9p\u00e9t\u00e9es peuvent mener \u00e0 une destruction totale de l\u2019organe attaqu\u00e9, avec handicaps s\u00e9v\u00e8res et pronostic vital en jeu. Pour d\u2019autres, en cas de diagnostic pr\u00e9coce avant le stade des douleurs invalidantes et en tenant compte des effets non n\u00e9gligeables des traitements prescrits, la maladie produit des effets plus limit\u00e9s.<\/p>

Aucun protocole th\u00e9rapeutique standard de la PCA n\u2019a \u00e9t\u00e9 \u00e9tabli. Les essais cliniques sont difficiles \u00e0 r\u00e9aliser au vu du petit nombre de malades.<\/p>

Le traitement est bas\u00e9 sur la connaissance actuelle des autres maladies auto-immunes et rhumatismales et inclut l\u2019usage des AINS (anti-inflammatoires non st\u00e9ro\u00efdiens), mais surtout de la prednisone et parfois des immunosuppresseurs qui ont une action inhibitrice sur la r\u00e9action inflammatoire. Peut-\u00eatre dans le futur appara\u00eetront des anticorps monoclonaux et de nouvelles bioth\u00e9rapies \u00e0 action anti-inflammatoire ou immuno-modulatrice.<\/p>

Un traitement sp\u00e9cifique des diff\u00e9rents organes atteints peut aussi \u00eatre n\u00e9cessaire.<\/p>

Pour en savoir plus sur les traitements<\/a>.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Pour approfondir vos connaissances sur la PCA<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Il existe deux articles de r\u00e9f\u00e9rence qui traitent de la PCA dans un langage tr\u00e8s accessible. Vous les trouverez ci-dessous :<\/p>