{"id":48,"date":"2021-03-11T14:07:59","date_gmt":"2021-03-11T13:07:59","guid":{"rendered":"http:\/\/afpcahome\/site\/?page_id=48"},"modified":"2024-05-07T12:48:52","modified_gmt":"2024-05-07T10:48:52","slug":"diagnostic","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/afpca.fr\/site\/diagnostic\/","title":{"rendered":"Diagnostic"},"content":{"rendered":"\t\t
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La PCA se distingue des autres maladies par la coexistence de l\u00e9sions inflammatoires r\u00e9cidivantes potentiellement destructives des structures cartilagineuses de certains tissus et organes, du syst\u00e8me cardio-vasculaire et du syst\u00e8me nerveux. Ceci explique le polymorphisme clinique, source d’errances diagnostiques en cas de manifestations extra-chondritiques et aussi en raison de la m\u00e9connaissance clinique de cette rare pathologie.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\"crit\u00e8res\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Le diagnostic peut aussi \u00eatre pos\u00e9 en pr\u00e9sence d\u2019une chondrite touchant au moins deux sites avec r\u00e9ponse favorable \u00e0 une corticoth\u00e9rapie ou bien devant l\u2019association de l\u2019un (ou plus) des crit\u00e8res pr\u00e9cit\u00e9s et d\u2019une preuve histologique (\u00e0 la biopsie du cartilage atteint, pratiqu\u00e9e lors de l\u2019inflammation et avant toute corticoth\u00e9rapie).
L\u2019imagerie m\u00e9dicale peut \u00e9galement \u00eatre utilis\u00e9e pour explorer certains organes susceptibles d\u2019\u00eatre atteints dans le but de confirmer le diagnostic clinique (scanner trach\u00e9al). On privil\u00e9gie l\u2019imagerie aux explorations endoscopiques qui ne sont pas d\u00e9pourvues de risque.<\/p>

Sur le plan biologique :
\u2022 Il n\u2019existe aucun marqueur sp\u00e9cifique de la PCA ;
Un syndrome inflammatoire, toujours asp\u00e9cifique, est habituellement pr\u00e9sent et alors marqu\u00e9 avec acc\u00e9l\u00e9ration de la vitesse de s\u00e9dimentation (VS) et augmentation de la prot\u00e9ine C r\u00e9active (PCR).
\u2022 Des auto-anticorps sont parfois retrouv\u00e9s positifs, mais il sont d\u00e9pourvus de sp\u00e9cificit\u00e9, \u00e9tant pr\u00e9sents dans d\u2019autres maladies auto-immunes et chez le sujet plus \u00e2g\u00e9 sans maladie associ\u00e9e :
– anticorps antinucl\u00e9aires (ANA) ;
– anticorps anticytoplasme des polynucl\u00e9aires neutrophiles (ANCA) ;
– anticorps antiphospholipides (APL) ;
– facteurs rhumato\u00efdes (FR) ;
\u2022 Anomalies rares de la FNS (formule num\u00e9ration sanguine) ;
– D\u00e9couverte d\u2019une an\u00e9mie macrocytaire ar\u00e9g\u00e9n\u00e9rative possible chez l\u2019homme de plus de 60ans par dysmy\u00e9lopo\u00ef\u00e8se acquise.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Diagnostic diff\u00e9rentiel<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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La premi\u00e8re difficult\u00e9 est d\u2019y penser<\/strong> et ne pas les consid\u00e9rer comme primitives.<\/strong><\/p>

\u2022 Des signes d\u2019allure infectieuse tr\u00e8s trompeurs<\/strong><\/span> tels un syndrome d\u2019allure grippale s\u00e9v\u00e8re, une \u00ab\u00a0pseudo-angine\u00a0\u00bb avec gorge sensible ou douloureuse \u00e0 la palpation, une dyspn\u00e9e et\/ou une toux d\u2019allure bronchitique, un tableau de sinusite r\u00e9cidivante, une raucit\u00e9 de la voix\u2026 peuvent \u00eatre rattach\u00e9s \u00e0 des \u00e9pisodes purement infectieux<\/strong> (viral ou bact\u00e9rien), d\u2019autant qu\u2019il est toujours difficile de les diff\u00e9rencier d\u2019une authentique pouss\u00e9e de PCA. Les deux pouvant s’associer.<\/p>

\u2022 <\/span>Des signes cutan\u00e9s<\/strong> assez fr\u00e9quents souvent inauguraux, peuvent pr\u00e9c\u00e9der de plusieurs mois ou ann\u00e9es la PCA\u00a0:<\/p>

  • un \u00e9ryth\u00e8me noueux, un livedo reticularis (signes les plus fr\u00e9quents)\u00a0orientent vers d\u2019autres connectivites responsables de \u00ab\u00a0vascularite cutan\u00e9e\u00a0\u00bb, mais aussi une origine m\u00e9dicamenteuse en cas d\u2019atteinte isol\u00e9e\u00a0;<\/li>
  • un urticaire est tr\u00e8s rarement r\u00e9v\u00e9lateur mais son caract\u00e8re r\u00e9cidivant oriente vers une cause auto-immune ;<\/span><\/li>
  • un purpura d\u2019aspect infiltr\u00e9 fait discuter les autres causes de vascularites : p\u00e9ri-art\u00e9rite noueuse(PAN), granulomatose de Wegener, ang\u00e9ite de Churg et Strauss, purpura rhumato\u00efde, cryoglobulin\u00e9mie\u2026<\/li>
  • une aphtose r\u00e9cidivante buccale, g\u00e9nitale et p\u00e9ri-anale peut orienter vers la maladie de Beh\u00e7et.<\/li><\/ul>

    \u2022 Un syndrome de Raynaud\u00a0:<\/strong><\/span> Il peut \u00eatre banalis\u00e9 et consid\u00e9r\u00e9 comme primaire<\/strong> (appel\u00e9 alors maladie de Raynaud, qui est assez fr\u00e9quente chez la femme jeune). Lorsque son caract\u00e8re secondaire<\/strong> est reconnu, il peut orienter vers d’autres connectivites : la scl\u00e9rodermie (syndrome de Raynaud le plus s\u00e9v\u00e8re), plus rarement un lupus ou un syndrome de Gougerot-Sj\u00f6gren.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/p>

    \u2022 Des manifestations cardiovasculaires\u00a0:<\/strong><\/p>

    L’atteinte des 3 tuniques du c\u0153ur (p\u00e9ricardite, myocardite, endocardite) oriente vers une atteinte inflammatoire auto-immune du fait d’un syndrome inflammatoire pr\u00e9sent et marqu\u00e9.<\/p>

    Des troubles du rythme (rares dans la PCA), isol\u00e9s et r\u00e9cidivants sont g\u00e9n\u00e9ralement interpr\u00e9t\u00e9s comme primaires (non rattach\u00e9s \u00e0 une maladie auto-immune sous-jacente).<\/p>

    \u2022 Une pathologie oculaire inflammatoire\u00a0:<\/strong><\/p>

    En dehors d\u2019une uv\u00e9ite alors bilat\u00e9rale, orientant d\u2019embl\u00e9e vers une origine auto-immune et de survenue rare dans la PCA, les autres atteintes plus classiques (\u00e9piscl\u00e9rite, k\u00e9ratoconjonctivite, iridocyclite) peuvent orienter vers une affection locale inflammatoire, virale ou infectieuse.<\/p>

    \u2022 Des manifestations ORL\u00a0: <\/strong><\/p>

    • Un syndrome cochl\u00e9o-vestibulaire (vertiges, naus\u00e9es, acouph\u00e8nes, hypoacousie, instabilit\u00e9) peut \u00eatre pris pour une atteinte du nerf vestibulaire ou une atteinte de l\u2019oreille interne d\u2019origine virale. En cas de r\u00e9cidive, on pense \u00e0 une maladie de M\u00e9ni\u00e8re (mais la surdit\u00e9 n\u2019est jamais totale) ou \u00e0 un syndrome de Cogan en cas d\u2019association \u00e0 une k\u00e9ratite interstitielle bilat\u00e9rale et \u00e0 une atteinte poly-visc\u00e9rale (touchant les gros vaisseaux) ;<\/li>
    • Une surdit\u00e9 brusque\u00a0: peut \u00eatre \u00e9tiquet\u00e9e d\u2019origine vasculaire ou virale ;<\/li>
    • Des \u00e9pisodes de d\u00e9s\u00e9quilibre \u00e0 la marche\u00a0: trompeurs car, chez le sujet \u00e2g\u00e9 ils peuvent \u00eatre rattach\u00e9s \u00e0 une origine vasculaire et chez le sujet jeune \u00e0 une pathologie fonctionnelle (psychologique).<\/li><\/ul><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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      Elles orientent le diagnostic mais dans les cas suivants on peut les rattacher \u00e0 :<\/p>

      \u2022 Chondrite auriculaire, nasale ou laryngo-trach\u00e9ale :<\/strong><\/p>

      • une autre maladie auto-immune syst\u00e9mique : Granulomatose de Wegener, Lupus, Sarco\u00efdose<\/li>
      • une cause infectieuse : P\u00e9richondrite auriculaire infectieuse<\/li>
      • une cause tumorale<\/li><\/ul>

        \u2022 Chondrite costale<\/strong>\u00a0:<\/p>

        • un syndrome de Tietze primitif (atteinte des jonctions chondrocostales) d\u2019origine traumatique, mais qui peut \u00eatre secondaire \u00e0 l\u2019inflammation des cartilages et alors li\u00e9 \u00e0 une PCA<\/li>
        • un syndrome douloureux abdominal<\/li>
        • des complications vasculaires<\/li><\/ul>

          \u2022 Chondrites associ\u00e9es<\/strong>\u00a0:<\/p>

          • un syndrome de Meyenburg qui r\u00e9alise le tableau d\u2019une panchondrite (atteinte de l’ensemble des cartilages du nez, oreilles et arbre laryngo-trach\u00e9al)<\/li><\/ul><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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            \u2022 Une Monoathrite<\/strong><\/span> : <\/strong>elle est exceptionnellement r\u00e9v\u00e9latrice<\/p>\n

            \u2022 Une Polyarthrite du sujet jeune<\/strong><\/span> <\/strong>:<\/b> devant des arthralgies migratrices, sont discut\u00e9es les autres polyarthrites inflammatoires auto-immunes :<\/p>\n

              \n
            • Polyarthrite Rhumato\u00efde, mais le diagnostic est pos\u00e9 sur le caract\u00e8re sym\u00e9trique, rapidement \u00e9rosif et d\u00e9formant de la polyarthrite, la mise en \u00e9vidence des anticorps antifilagrine et surtout anti-CPP (anticorps anti-peptide citrique citrullin\u00e9)<\/li>\n
            • Autres polyarthrites qui, comme la PCA, sont asym\u00e9triques, non \u00e9rosives et non d\u00e9formantes : Lupus, Syndrome de Gougerot-Sj\u00f6gren, maladie de Still, Syndrome de Reiter.<\/li>\n<\/ul>\n

              \u2022 Une Polyarthrite du sujet \u00e2g\u00e9 : <\/strong><\/span>le diagnostic est encore plus difficile en raison des poly-pathologies, de la plus grande fr\u00e9quence d\u2019un syndrome inflammatoire d\u2019origine non auto-immune (infectieuse par exemple) et du fait de l\u2019existence de rhumatismes d\u2019origine d\u00e9g\u00e9n\u00e9rative.<\/p>\n

              Les diagnostics les plus discut\u00e9s \u00e9tant d\u2019origine infectieuse, les spondylarthropathies, la PPR (Pseudo Polyarthrite Rhizom\u00e9lique) la PR (Polyarthrite Rhumato\u00efde), la maladie de Horton (art\u00e9rite inflammatoire) du fait de l\u2019importance du syndrome inflammatoire, enfin les polyarthrites paran\u00e9oplasiques (qui accompagnent un cancer) du fait de l\u2019alt\u00e9ration de l\u2019\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral, avec amaigrissement et fi\u00e8vre, retrouv\u00e9e dans la PCA.<\/p>\n

              \u2022 Un syndrome de type canal carpien ou canal tarsien : <\/strong><\/span>il est li\u00e9 \u00e0 l’inflammation de la synoviale intra-canalaire avec ou sans syndrome de Raynaud, confirm\u00e9 par l\u2019\u00e9lectromyogramme, il peut faire retarder le diagnostic. Son caract\u00e8re r\u00e9cidivant surtout chez le sujet jeune et l’existence d\u2019un syndrome biologique inflammatoire permettent de le rattacher \u00e0 une cause auto-immune.<\/p>\n

              \u2022 Des tendinopathies, des arthralgies et myalgies<\/strong> :<\/b> <\/span>elles peuvent \u00eatre \u00e9tiquet\u00e9es \u00ab  Fibromyalgie \u00bb surtout chez le sujet jeune et rattach\u00e9es \u00e0 un syndrome d\u00e9pressif ou une pathologie \u00ab fonctionnelle \u00bb d\u2019autant qu\u2019elles surviennent dans un contexte de fatigue marqu\u00e9e et sans anomalie du bilan biologique.<\/p>\n

              <\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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              Conclusion<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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              La difficult\u00e9 consiste \u00e0 rattacher un des diff\u00e9rents sympt\u00f4mes pr\u00e9cit\u00e9s \u00e0 une maladie auto-immune et surtout de penser parmi toutes les maladies auto-immunes \u00e0 une PCA.<\/p>\n

              Bien souvent, le diagnostic n’est pos\u00e9 que tardivement devant la survenue d’une atteinte chondritique plus sp\u00e9cifique.<\/p>\n

              Le contexte clinique, l’\u00e2ge, l’origine ethnique, l’existence d’un syndrome inflammatoire, la recherche d’auto-anticorps, malgr\u00e9 l’absence de leur sp\u00e9cificit\u00e9 permettant d’\u00e9liminer certains diagnostics, peuvent faire suspecter une origine auto-immune et orienter parfois vers une PCA. Les diagnostics le plus fr\u00e9quemment envisag\u00e9s sont :<\/p>\n

              \u2022 Les autres rhumatismes auto-immuns et notamment la polyarthrite rhumato\u00efde, le lupus, le syndrome de Gougerot-Sj\u00f6gren ;
              <\/p>\n

              \u2022 La maladie de Beh\u00e7et ;
              <\/p>\n

              \u2022 La maladie de Wegener, du fait de l’atteinte de type chondritique et de la vasculaire (n\u00e9crosante) retrouv\u00e9es dans cette pathologie.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

              La PCA se distingue des autres maladies par la coexistence de l\u00e9sions inflammatoires r\u00e9cidivantes potentiellement destructives des structures cartilagineuses de certains tissus et organes, du syst\u00e8me cardio-vasculaire et du syst\u00e8me nerveux. 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