La PCA se distingue des autres maladies par la coexistence de lésions inflammatoires récidivantes potentiellement destructives des structures cartilagineuses de certains tissus et organes, du système cardio-vasculaire et du système nerveux. Ceci explique le polymorphisme clinique, source d’errances diagnostiques en cas de manifestations extra-chondritiques et aussi en raison de la méconnaissance clinique de cette rare pathologie.
Le diagnostic peut aussi être posé en présence d’une chondrite touchant au moins deux sites avec réponse favorable à une corticothérapie ou bien devant l’association de l’un (ou plus) des critères précités et d’une preuve histologique (à la biopsie du cartilage atteint, pratiquée lors de l’inflammation et avant toute corticothérapie).
L’imagerie médicale peut également être utilisée pour explorer certains organes susceptibles d’être atteints dans le but de confirmer le diagnostic clinique (scanner trachéal). On privilégie l’imagerie aux explorations endoscopiques qui ne sont pas dépourvues de risque.
Sur le plan biologique :
• Il n’existe aucun marqueur spécifique de la PCA ;
Un syndrome inflammatoire, toujours aspécifique, est habituellement présent et alors marqué avec accélération de la vitesse de sédimentation (VS) et augmentation de la protéine C réactive (PCR).
• Des auto-anticorps sont parfois retrouvés positifs, mais il sont dépourvus de spécificité, étant présents dans d’autres maladies auto-immunes et chez le sujet plus âgé sans maladie associée :
– anticorps antinucléaires (ANA) ;
– anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ;
– anticorps antiphospholipides (APL) ;
– facteurs rhumatoïdes (FR) ;
• Anomalies rares de la FNS (formule numération sanguine) ;
– Découverte d’une anémie macrocytaire arégénérative possible chez l’homme de plus de 60ans par dysmyélopoïèse acquise.
Diagnostic différentiel
La première difficulté est d’y penser et ne pas les considérer comme primitives.
• Des signes d’allure infectieuse très trompeurs tels un syndrome d’allure grippale sévère, une « pseudo-angine » avec gorge sensible ou douloureuse à la palpation, une dyspnée et/ou une toux d’allure bronchitique, un tableau de sinusite récidivante, une raucité de la voix… peuvent être rattachés à des épisodes purement infectieux (viral ou bactérien), d’autant qu’il est toujours difficile de les différencier d’une authentique poussée de PCA. Les deux pouvant s’associer.
• Des signes cutanés assez fréquents souvent inauguraux, peuvent précéder de plusieurs mois ou années la PCA :
- un érythème noueux, un livedo reticularis (signes les plus fréquents) orientent vers d’autres connectivites responsables de « vascularite cutanée », mais aussi une origine médicamenteuse en cas d’atteinte isolée ;
- un urticaire est très rarement révélateur mais son caractère récidivant oriente vers une cause auto-immune ;
- un purpura d’aspect infiltré fait discuter les autres causes de vascularites : péri-artérite noueuse(PAN), granulomatose de Wegener, angéite de Churg et Strauss, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie…
- une aphtose récidivante buccale, génitale et péri-anale peut orienter vers la maladie de Behçet.
• Un syndrome de Raynaud : Il peut être banalisé et considéré comme primaire (appelé alors maladie de Raynaud, qui est assez fréquente chez la femme jeune). Lorsque son caractère secondaire est reconnu, il peut orienter vers d’autres connectivites : la sclérodermie (syndrome de Raynaud le plus sévère), plus rarement un lupus ou un syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Des manifestations cardiovasculaires :
L’atteinte des 3 tuniques du cœur (péricardite, myocardite, endocardite) oriente vers une atteinte inflammatoire auto-immune du fait d’un syndrome inflammatoire présent et marqué.
Des troubles du rythme (rares dans la PCA), isolés et récidivants sont généralement interprétés comme primaires (non rattachés à une maladie auto-immune sous-jacente).
• Une pathologie oculaire inflammatoire :
En dehors d’une uvéite alors bilatérale, orientant d’emblée vers une origine auto-immune et de survenue rare dans la PCA, les autres atteintes plus classiques (épisclérite, kératoconjonctivite, iridocyclite) peuvent orienter vers une affection locale inflammatoire, virale ou infectieuse.
• Des manifestations ORL :
- Un syndrome cochléo-vestibulaire (vertiges, nausées, acouphènes, hypoacousie, instabilité) peut être pris pour une atteinte du nerf vestibulaire ou une atteinte de l’oreille interne d’origine virale. En cas de récidive, on pense à une maladie de Ménière (mais la surdité n’est jamais totale) ou à un syndrome de Cogan en cas d’association à une kératite interstitielle bilatérale et à une atteinte poly-viscérale (touchant les gros vaisseaux) ;
- Une surdité brusque : peut être étiquetée d’origine vasculaire ou virale ;
- Des épisodes de déséquilibre à la marche : trompeurs car, chez le sujet âgé ils peuvent être rattachés à une origine vasculaire et chez le sujet jeune à une pathologie fonctionnelle (psychologique).
Elles orientent le diagnostic mais dans les cas suivants on peut les rattacher à :
• Chondrite auriculaire, nasale ou laryngo-trachéale :
- une autre maladie auto-immune systémique : Granulomatose de Wegener, Lupus, Sarcoïdose
- une cause infectieuse : Périchondrite auriculaire infectieuse
- une cause tumorale
• Chondrite costale :
- un syndrome de Tietze primitif (atteinte des jonctions chondrocostales) d’origine traumatique, mais qui peut être secondaire à l’inflammation des cartilages et alors lié à une PCA
- un syndrome douloureux abdominal
- des complications vasculaires
• Chondrites associées :
- un syndrome de Meyenburg qui réalise le tableau d’une panchondrite (atteinte de l’ensemble des cartilages du nez, oreilles et arbre laryngo-trachéal)
• Une Monoathrite : elle est exceptionnellement révélatrice
• Une Polyarthrite du sujet jeune : devant des arthralgies migratrices, sont discutées les autres polyarthrites inflammatoires auto-immunes :
- Polyarthrite Rhumatoïde, mais le diagnostic est posé sur le caractère symétrique, rapidement érosif et déformant de la polyarthrite, la mise en évidence des anticorps antifilagrine et surtout anti-CPP (anticorps anti-peptide citrique citrulliné)
- Autres polyarthrites qui, comme la PCA, sont asymétriques, non érosives et non déformantes : Lupus, Syndrome de Gougerot-Sjögren, maladie de Still, Syndrome de Reiter.
• Une Polyarthrite du sujet âgé : le diagnostic est encore plus difficile en raison des poly-pathologies, de la plus grande fréquence d’un syndrome inflammatoire d’origine non auto-immune (infectieuse par exemple) et du fait de l’existence de rhumatismes d’origine dégénérative.
Les diagnostics les plus discutés étant d’origine infectieuse, les spondylarthropathies, la PPR (Pseudo Polyarthrite Rhizomélique) la PR (Polyarthrite Rhumatoïde), la maladie de Horton (artérite inflammatoire) du fait de l’importance du syndrome inflammatoire, enfin les polyarthrites paranéoplasiques (qui accompagnent un cancer) du fait de l’altération de l’état général, avec amaigrissement et fièvre, retrouvée dans la PCA.
• Un syndrome de type canal carpien ou canal tarsien : il est lié à l’inflammation de la synoviale intra-canalaire avec ou sans syndrome de Raynaud, confirmé par l’électromyogramme, il peut faire retarder le diagnostic. Son caractère récidivant surtout chez le sujet jeune et l’existence d’un syndrome biologique inflammatoire permettent de le rattacher à une cause auto-immune.
• Des tendinopathies, des arthralgies et myalgies : elles peuvent être étiquetées « Fibromyalgie » surtout chez le sujet jeune et rattachées à un syndrome dépressif ou une pathologie « fonctionnelle » d’autant qu’elles surviennent dans un contexte de fatigue marquée et sans anomalie du bilan biologique.
Conclusion
La difficulté consiste à rattacher un des différents symptômes précités à une maladie auto-immune et surtout de penser parmi toutes les maladies auto-immunes à une PCA.
Bien souvent, le diagnostic n’est posé que tardivement devant la survenue d’une atteinte chondritique plus spécifique.
Le contexte clinique, l’âge, l’origine ethnique, l’existence d’un syndrome inflammatoire, la recherche d’auto-anticorps, malgré l’absence de leur spécificité permettant d’éliminer certains diagnostics, peuvent faire suspecter une origine auto-immune et orienter parfois vers une PCA. Les diagnostics le plus fréquemment envisagés sont :
• Les autres rhumatismes auto-immuns et notamment la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, le syndrome de Gougerot-Sjögren ;
• La maladie de Behçet ;
• La maladie de Wegener, du fait de l’atteinte de type chondritique et de la vasculaire (nécrosante) retrouvées dans cette pathologie.