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LA POLYCHONDRITE CHRONIQUE ATROPHIANTE (PCA) expliquée par le PR LAURENT ARNAUD (Rhumatologie, CHRU STRASBOURG, centre de référence RESO)
- La PCA peut présenter un large éventail de symptômes dont la récidive est inhérente à la maladie. Les personnes atteintes d’une PCA ne présentent pas nécessairement l’ensemble des affections décrites ci-après :
Les chondrites
La PCA entraîne une inflammation des tissus constitués de cartilage hyalin (tissu recouvrant les surfaces osseuses des articulations pour favoriser les mouvements des extrémités osseuses. Il se trouve en particulier dans le nez, les oreilles, la trachée, les parties du larynx et les petits tubes respiratoires). Ces chondrites, parfois inaugurales et orientant le diagnostic, sont responsables de douleurs très vives. Leur installation est brutale ; leur type variable allant d’une sensation de chaleur désagréable à une sensation de brûlure très intense ; leur durée allant de quelques secondes à quelques heures pour les paroxysmes les plus intenses. Ces douleurs sont associées à une rougeur et parfois à un œdème, avec hypersensibilité au toucher. Elles sont souvent amplifiées par les changements climatiques (temps orageux). Ces accès peuvent se répéter et durer plusieurs jours en général, voire plusieurs semaines, pendant une même poussée.
Au fil des poussées, l’évolution peut se faire vers une atrophie définitive mais qui n’est pas systématique .
Par ordre de fréquence décroissante, la PCA est responsable d’une :
• Inaugurale dans un tiers des cas environ, uni ou bilatérale, récidivante ;
• Atteinte des bords externes avec respect du lobe de l’oreille (partie molle que l’on perce pour y suspendre les boucles d’oreilles), rougeur, chaleur, douleur avec (ou sans) tuméfaction ;
• Hypersensibilité douloureuse empêchant de dormir sur le côté atteint ;
• Déformation tardive avec affaissement par atrophie du lobe supérieur, (oreille ramollie, souple d’aspect « fripé »).
• Douleur, rougeur (ou ailes du nez rosées) avec (ou sans) tuméfaction ;
• Localisation : racine du nez et/ou pointe ;
• Rarement inaugurale, plus fréquente en cours d’évolution ;
• Déformation tardive concave de l’arête du nez « en selle » ou « pied de marmite ».
• Plus rarement inaugurale
• Atteinte du larynx :
– Dysphonie (enrouement, raucité de la voix ou extinction vocale) ;
– Difficultés à inspirer (dyspnée inspiratoire avec essoufflement).
• Atteinte trachéo-bronchique :
– Douleur ou gêne trachéale à la pression locale ;
– Quintes de toux parfois à la déglutition ;
– Difficultés à expirer (dyspnée expiratoire avec essoufflement) ;
– Infections répétées systématisées de même siège ;
– Ramollissement de la trachée (trachéomalacie) ou rétrécissement (sténose) sous-glottique.
• Atteinte au niveau des cartilages des côtes flottantes avec douleurs locales (source d’erreurs de diagnostic, évoquant des complications vasculaires ou digestives).
Manifestations extra-chondritiques
La PCA entraîne une inflammation des tissus constitués de cartilage hyalin (tissu recouvrant les surfaces osseuses des articulations pour favoriser les mouvements des extrémités osseuses. Il se trouve en particulier dans le nez, les oreilles, la trachée, les parties du larynx et les petits tubes respiratoires). Ces chondrites, parfois inaugurales et orientant le diagnostic, sont responsables de douleurs très vives. Leur installation est brutale ; leur type variable allant d’une sensation de chaleur désagréable à une sensation de brûlure très intense ; leur durée allant de quelques secondes à quelques heures pour les paroxysmes les plus intenses. Ces douleurs sont associées à une rougeur et parfois à un œdème, avec hypersensibilité au toucher. Elles sont souvent amplifiées par les changements climatiques (temps orageux). Ces accès peuvent se répéter et durer plusieurs jours en général, voire plusieurs semaines, pendant une même poussée.
Au fil des poussées, l’évolution peut se faire vers une atrophie définitive mais qui n’est pas systématique.
Par ordre de fréquence décroissante, la PCA est responsable d’une :
• Fièvre (parfois élevée) ;
• Asthénie marquée (fatigue intense) ;
• Perte d’appétit ;
• Amaigrissement (parfois rapide et marqué).
• Douleurs articulaires (arthralgies) : Une inflammation de l’articulation (arthrite) en est la cause. Elle est asymétrique, elle touche une ou plusieurs articulations (mono arthrite ou polyarthrite). Elle est migratrice, non érosive et non déformante, contrairement à la polyarthrite rhumatoïde. Elle est séronégative (absence d’auto-anticorps spécifique décelable dans une analyse de sang) ;
• Douleurs le long et à la pointe du sternum (appendice xiphoïde) ;
• Douleurs rachidiennes ;
• Douleurs sacro-iliaque ;
• Douleurs tendineuses (migratrices), ligamentaires ;
• Douleurs musculaires.
• Douleur, rougeur face interne de l’œil, oedème ;
• Sécrétion lacrymale défaillante (syndrome sec) donnant une sensation de sable dans l’oeil ;
• Inflammation des différents tissus de l’œil : épisclérite, sclérite, kératite, conjonctivite, uvéite ;
• Opacification du cristallin (cataracte) ;
• Diplopie (vision double) ;
• Gonflement de la paupière.
• Acouphènes transitoires ou permanents. Ce sont des sensations sonores de type bourdonnements ou sifflements ressenties dans l’oreille interne ; d’un seul côté ou des deux ;
• Diminution de l’acuité auditive (hypoacousie) et/ou surdité brutale, uni ou bilatérale ;
• Syndrome vestibulaire périphérique : vertiges avec ou sans nausées et vomissements ;
• Perte d’équilibre.
• Maladie des valvules cardiaques (valvulopathies) : insuffisance aortique et mitrale ;
• Troubles du rythme et de la conduction ;
• Inflammation des enveloppes du cœur : péricardite, myocardite, endocardite ;
• Inflammation de la paroi des artères (artérite) :
– globale,
– anévrysmes récidivants de l’aorte thoracique et/ou abdominale,
– infarctus du myocarde (sans symptôme clinique et retrouvé sur l’électro-cardiogramme) ;
• Thrombose artérielle et/ou veineuse ;
• Inflammation des parois des vaisseaux sanguins (vascularites) : cutanée, rénale, rétinienne, neurologique ;
• Syndrome de Raynaud : qui peut se définir par un arrêt de la circulation artérielle dans les extrémités (doigts, orteils…) généralement aggravé ou déclenché par le froid ;
• Syndrome des anticorps anti-phospholipides : qui se manifeste par une thrombose artérielle et/ou veineuse, par des fausses couches répétées et la présence d’anticorps anti-phospholipides.
• Purpura, livedo (par vascularite) ;
• Erythème noueux ;
• Aphtes récidivants ;
• Urticaire.
• Surinfections broncho-pulmonaires répétées virales ou bactériennes ;
• Inflammations ou infections de la plèvre (pleurésies) ;
• Lésions inflammatoires pulmonaires à contours mal limités (infiltrats).
• Dysphagie (difficulté à avaler) ;
• Troubles du transit (diarrhée et/ou constipation) ;
• Hépatomégalie (augmentation du volume du foie) ;
• Splénomégalie (augmentation du volume de la rate) ;
• Douleurs abdominales.
• Rare, par le biais d’une vascularite ;
• Diplopie (vision double) par paralysie des nerfs crâniens ;
• Névrite optique ;
• Ataxie cérébelleuse (trouble de l’équilibre caractérisé par une démarche non coordonnée des membres inférieurs) ;
• Crises d’épilepsie ;
• Méningo-encéphalite (inflammation du cerveau et de ses enveloppes, les méninges) ;
• Accidents vasculaires cérébraux