interventions des médecins
Présentation Professeur JC. Piette (CHU Pitié – Salpétrière) : PCA – manifestations vasculaires
voir la présentation 2010_PCA_vasculaire.pdf
PCA: manifestations cumulées (500 patients)
- Chondrite du pavillon 90%
- Arthropathie 78%
- Chondrite nasale 65%
- Inflammation oculaire 61%
- Chondrite L et trachéobronchique 48%
- Chondrite costale 38%
- Fièvre ≥ 38° 38%
- Hypoacousie 33%
- Manifestations dermatologiques 30%
- Manifestations Cardiovasculaire 29% (détaillées ci dessous)
- Vertiges 24%
- Atteinte rénale 11%
Une vascularite correspond à une inflammation de la paroi du vaisseau. La PCA peut parfois comporter une vascularite.
- Atteinte aortique ≈ 6 % des cas
- Latence clinique ou insuffisance aortique
- Survenue: souvent tardive, PCA de l’adulte jeune, parfois quiescente
- Extension d’aval rare
- Diagnostic: RP, écho cœur, TDM, IRM
- Evolution: Insuffisance aortique, progression
- Histologie: lésions du tissu élastique de la média, parfois présence de cellules géantes
- Ectasie Ao abdominale, thoraco-abdominale
- Dissection
- Sténoses
- Association avec Takayasu ?
- Thrombose / SAPL (2 cas)
- Gros troncs artériels
- Ectasies
- Sténoses
- Atteintes artériolaires
- Vascularite cutanée
- Vascularite systémique
- Manifestation extra-chondritiques
- Atteinte veineuse (environ 10% des cas)
- Thrombose profonde
- Thrombose superficielle
- Physiopathologie
- Manifestations extra chondritiques
- Rhumatologiques: périphériques, axiales
- Oculaires: (épi)sclérite, conjonctivite
- Audio-vestibulaires: surdité, vertige
- Cardiaques: insuffisance aortique,
- Vasculaires: ectasie aortique,
- microvascularite
- Dermatologiques: parenté avec le Behçet
- Rénales: GN extra-capillaire
- Hématologiques: dysmyélopoïèse
- Signes généraux: fièvre, amaigrissement
- Atteinte artérielle – diagnostics différentiels
- PCA Wegener
- ECTASIE AORTE INITIALE Takayasu, Behçet, SPA, Cogan, Marfan (?)
- AUTRES LESIONS MACRO-ARTERIELLES Takayasu, Horton, Behçet, (Pb nosologiques)
- MICROVASCULARITE Wegener, MPA (Pb nosologiques)