Présentation Pr JC PIETTE (CHU Pitié-Salpétrière) : Diversité des associations possibles et PCA
–> voir la présentation sur la diversité des associations possibles avec la PCA
- Polychondrite : Affections associées
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Lupus systémique
- Arthrite rhumatoïde
- Pelvispondylite
- Fiessinger-Leroy-Reiter
- Dysthyroïdies
- Diabète
- Cirrhose biliaire primitive
- Colites inflammatoires
- Maladie de Behçet
- Maladie de Takayasu ?
- MPA
- Maladie de Wegener
- Dysérythropoïèse acquise
- Hémopathies myéloïdesmalignes
- Syndrome de Gougerot-Sjögren (diagnostic = 4 critères dont 5. et 6.)
- Les critères européens révisés
- Sensation de bouche sèche
- Sensation d’œil sec
- Test Shirmer ≤ à 5 mm en 5 mn ou Van Bijsterfeld ≥ 4
- Scintigraphie salivaire ou flux salivaire ≤ 1.5 ml / 15 mn
- Focus score ≥ à 1 : grade 3 ou 4 de Chisholm
- Ac anti-SS A ou anti-SS B
Syndrome de GOUGEROT-SJÖGREN associé est fréquent, gênant, pas grave.
- Maladie de Behcet
La maladie de Behçet est une vascularite systémique chronique caractérisée par des inflammations des vaisseaux sanguins, avec des symptômes tels que ulcères buccaux et génitaux, atteintes oculaires, cutanées, articulaires, neurologiques ou cardiovasculaires
- Maladie de Takayasu
La maladie de Takayasu est une vascularite inflammatoire affectant principalement l’aorte et ses branches et se manifestant par des troubles ischémiques, sténoses ou dilatations artérielles
- Dysérythropoïèse acquise = Myélodysplasie ≈ Anémie réfractaire
- Surtout sexe masculin
- Surtout après 60 ans”
- Pendant plusieurs années : macrocytose isolée
- Puis anémie peu régénérative ± baisse des globules blancs et/ou des plaquettes
- Transformation : rare
Présentation du Dr Didier Bouccara Service ORL du Pr Olivier Sterkers - Hôpital Beaujon Les problèmes audio-vestibulaires liés à la PC
–> voir la présentation sur les troubles de l’audition
- Symptômes ORL au cours de la PCA
- Chondrite auriculaire : 90 % des patients au cours de l’évolution
- Atteinte laryngo-trachéo-bronchique : inflammation avec œdème puis sténose possible
- Chondrite nasale, puis ensellure nasale
- Atteinte auditive brutale ou progressive, souvent bilatérale,
- Vertiges
- Par atteinte de la trompe d’Eustache ou de l’oreille interne