Présentation Dr Mathian Alexis : actualités dans la PCA (CHU de APHP de la Pitié-Salpêtrière)
La tomoscintigraphie par émission de positons (TEP) dans la PCA
Fixation sur les régions « inflammées (cartilages, paroi des vaisseaux, yeux, ganglions …).
Intérêt / indication dans la PCA : aide au diagnostic dans les formes où le diagnostic est difficile ou compliqué :
- Faire la part des douleurs liées à la polychondrite ou à d’autres causes
- Faire la part entre un asthme et la polychondrite
- Dépistage de régions inflammées « cachées » : aorte, arbre respiratoire
- Guider la biopsie ?
- Évaluation de l’activité de la maladie
- Évaluation de l’extension de la maladie
Les biothérapies
Médicaments issus de substances du corps humain, créés grâce à la biologie.
On cultive des cellules pour leur faire synthétiser un anticorps dirigé spécifiquement contre une molécule bien particulière suspectée dans le déclenchement ou l’entretien d’une maladie.
Le mode de fabrication rend compte en partie du coût très élevé de ces traitements.
Selon le produit choisi, l’administration se fait :
- soit en perfusion intraveineuse à l’hôpital toutes les 4 à 8 semaines,
- soit par voie injection sous cutanée 2 fois par semaine à 1 fois toutes les deux semaines.
- administrées après échec des traitements traditionnels
L’intérêt :
- Nouveaux médicaments
- Plus ciblés
- Moins d’effets secondaires?
Les inconvénients :
- Efficacité réelle inconnue dans la polychondrite
- Coût (bio générique)
- Uniquement suspensif
- Effets secondaires
- Tolérance à long terme ?
- Épuisement de l’effet.
Attention : La surveillance est régulière et obligatoire. Toute fièvre doit conduire à discuter une éventuelle antibiothérapie et suspendre transitoirement le traitement. Si une intervention chirurgicale est envisagée, elle doit être programmée de façon à adapter le traitement.
Présentation du Professeur Piette : étude démographique (CHU de APHP de la Pitié-Salpêtrière)
Lors d’un essai clinique réalisé à la Pitié Salpêtrière, le Professeur Piette et son équipe ont regroupé les différents cas de PCA en 3 sous-groupes. L’étude a porté sur 142 patients vus au moins une fois et suivis sur une année médiane de 2001 à la Pitié (entre 1974 et 2012). La prise en charge des patients a fortement progressé par rapport à l’époque où l’on possédait peu de parades contre la maladie.
- 1/ Données démographiques :
- Prévalence selon sexe : Ce sont des femmes dans 61% des cas et des hommes dans 43.9%
- Age moyen lors du premier symptôme : 43 ans 1/2
- Délai moyen du diagnostic : 3.2 ans
- Suivi moyen de 14 ans
- Une autre Maladie auto-immune est associée dans 22% des cas
- Maladie associée chez l’homme de plus de 60 ans dans 1/4 des cas : Syndrome Myélodysplasique SMD (anomalie de fabrication des Globules rouges)
- Pas de syndrome inflammatoire dans 40% des cas.
- 2/ Classification des PCA en 3 sous -groupes
- 1er sous-groupe : 8.2 % des 142 cas
On y retrouve majoritairement des hommes de plus de 60 ans ayant un SMD (Syndromes myélodysplasiques) . Atteinte cutanée fréquente et rareté des atteintes trachéo-bronchiques. Ce groupe présente le moins bon pronostic.
Traitement : Immunosuppresseur dans 33% des cas et Biothérapies dans 58%
- 2e sous-groupe : 26% des cas dans lequel prédominent les femmes (57%).
Les atteintes les plus marquées dans ce sous-groupe sont trachéo-bronchiques et/ou laryngées. C’est le ramollissement des cartilages qui peut créer une obstruction de la trachée et des difficultés respiratoires.
Traitement : Immunosuppresseur dans 83% des cas, Biothérapies dans 32%
- 3e sous-groupe :2/3 des 142 cas (65.5 %)
On y retrouve des patients atteints par les différents symptômes de la PCA mais globalement moindres manifestations, notamment syndromes inflammatoires du nez et des oreilles, entre autres. Rareté des atteintes trachéo-bronchiques. Pas de SMD, pas d’atteintes cardio-artérielles spécifiques. Pas de corticoïdes dans 10% des cas. 10% de formes de PCA dites mineures (même si douloureuses). Cas de rémissions durables dans 16% des cas.